Русский журнал Детской Неврологии №1_2022(том17)

Специализированный выпуск Русского журнала детской неврологии, посвященный Проекту Международной противоэпилептической лиги по новой классификации и дефиниции эпилептических синдромов от 2021 г. Проект новой классификации эпилептических синдромов – важное событие в области эпилептологии и результат огромной многолетней коллективной работы многих экспертов в области эпилептологии со всего мира – включает 4 основных раздела: (1) Классификация и дефиниция эпилептических синдромов в неонатальном и младенческом возрасте; (2) Классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в детском возрасте; (3) Классификация и дефиниция эпилептических синдромов с началом в разные возрастные периоды; (4) Классификация и дефиниция эпилептических синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии. Каждый блок классификации базируется на тщательном анализе данных литературы и клинического опыта экспертов. Для каждого синдрома представлены: эпидемиология, клиническое течение, типы приступов, ЭЭГ, особенности нейровизуализации, генетические исследования, а также дифференциальная диагностика с другими эпилептическими синдромами и различными неэпилептическими состояниями. Выделены «обязательные критерии» диагностики, необходимые для установления диагноза, а также «настораживающие признаки», которые лишь в редких случаях могут встречаться при данном синдроме, но не являются критериями исключения. Особое внимание уделено признакам, которые не должны присутствовать при данном синдроме и являются критериями его исключения. С учетом современных научных знаний, в рамках Проекта новой классификации пересмотрены дефиниции хорошо известных электро-клинических эпилептических синдромов, и предложена концепция детерминирования эпилептических синдромов в зависимости от этиологии. Представлен новый класс эпилептических синдромов со специфической этиологией, которая включает генетические, генетически-метаболические, структурные и генетически-структурные причины. Проект классификации не затрагивает вопросы терапии эпилептических синдромов; однако для некоторых синдромов указаны АЭП, которые наиболее эффективны или вызывают аггравацию. Авторы представляют подробный перевод Проекта новой классификации и в заключении – обсуждение, в рамках которого предлагают свои идеи, комментарии, предложения и замечания. Цель нашей статьи – подробное ознакомление широкого круга специалистов с новым Проектом классификации. Помимо подробного освещения положений Проекта новой классификации статья содержит детальное изложение существующих в настоящее время принципов классификации эпилепсии и эпилептических приступов.